肥厚性心肌病是一种常染色体显性遗传疾病,主要由编码心肌肌小节相关蛋白的基因致病性变异引起,是青少年运动猝死的最主要原因之一。
既往研究表明,约60%的肥厚性心肌病是基因变异导致的,因此对于临床诊断或疑似肥厚性心肌病的患者都应进行基因检测,尤其是以下两类患者人群基因检测阳性率高,强烈建议临床对其进行基因检测:
1. 年龄<18周岁的肥厚性心肌病患者;
2. 有肥厚性心肌病或心源性猝死家族史的患者。
肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。肥厚型心肌病容易引起多种并发症,所以日常生活中一定要做好预防。
肥厚型心肌病患者平时应注意哪些事项呢?
01、健康的膳食结构必不可少
肥厚型心肌病患者应多摄入富含维生素及蛋白质食物,增强抵抗力。避免吸烟,不要饮酒、浓茶、 咖啡等刺激性饮料,以免诱发心律失常。尤其有流出道梗阻 (包括隐匿性梗阻)的肥厚型心肌病患者应禁酒,此类患者即使饮酒量很少,也会引起周围血管扩张,加重梗阻。
02、要选择适宜的运动
肥厚型心肌病患者不应参加剧烈的竞技性体育运动,不论其年龄、性别和种族如何、是否存在左室流出道梗阻、过去是否做间隔减容治疗、是否植入了心脏复律除颤器(ICD)。尤其是对于诊断为肥厚型心肌病的年轻患者,不建议参加竞技性运动,特别是能使心率突然增加的运动,如举重、单杠、双杠等运动和加减速很快的运动;环境气候不好, 如冷、热、潮湿等时候,亦不建议运动;不建议参加时间长、运动量大的运动。
但对于无症状肥厚型心肌病患者可参与低强度运动和娱乐活动,如健美运动、骑车、徒步旅行、骑摩托车、游泳、保龄球、高尔夫球、骑马、滑冰等。
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