肥厚型心肌病是一种全球性疾病,它具有发病早、遗传性的特点,是引起青少年和运动员猝死的主要原因,至少60%的成年肥厚型心肌病患者是由基因突变所致,故有人把肥厚型心肌病定义为“先天性心脏病”。
调查显示,多数肥厚型心肌病患者能够过正常或接近正常人的生活,有与常人相近的寿命。即使高危患者,绝大多数经过手术及安装体内除颤起搏装置(ICD),亦能解除危及患者生命的左室流出道梗阻及恶性心律失常,获得与正常人相近的生活质量与寿命。
有人会问,什么是肥厚型心肌病?青岛市第三人民医院心内一科主任刘福颂介绍,肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病,主要表现为左心室室壁增厚。通常来说,二维超声心动图下测量的左心室壁厚度超过15mm、有明确家族史患者室间隔或左室壁超过13mm、青少年左室室壁厚度为 11mm-14mm,均可诊断为肥厚型心肌病。
肥厚型心肌病患者在左室室壁增厚的同时,通常不伴有左心室腔的扩大,需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄或系统性疾病如淀粉样变、糖原贮积症等引起的左室室壁增厚。
刘福颂主任介绍,目前有多种检查手段可用于诊断肥厚型心肌病,除了对患者进行全面的心脏病史信息的收集、体格检查和心电图检查,还需对所有患者进行心脏的影像学检查。
通常超声心动图即可确认是否存在左心室肥厚,超声心动图成像质量欠佳时可考虑其他影像学检查手段,如心脏核磁共振成像(CMR)。
对于心电图(ECG)以及超声心动图(或CMR)的检查结果提示考虑诊断肥厚型心肌病的患者,应当采取连续的心动图监测以及运动负荷试验,以便进一步获得预后相关信息,并作出相应的危险分层。
对于晕厥患者则应进行进一步全面细致的评估,以便为下一步室间隔消融及外科手术做准备。
肥厚型心肌病病人一般都要做基因检测,基因检测不仅可以明确诊断,还可以鉴别诊断。
专家介绍
刘福颂
青岛市第三人民医院心内一科主任 主任医师
曾获“青岛市卫生局第三届专业技术拔尖人才”称号、荣获山东省医学科技奖三等奖。现任中国转化医学工作委员会委员、山东省医促会心脏重症分会委员、山东省健康管理协会心电学专业委员、青岛市医学会心脏康复专科委员会副主任委员、青岛市医学会精准心血管病学组员、青岛市医学会高血压学组资深专家、青岛市医学会心脏康复分会高血压学组副组长、青岛市医学会心血管病学分会房颤学组委员、山东半岛高血压达标中心联盟第一届委员。参与国家级科研项目4项,完成市级科研4项,目前在研课题2项。带领团队完成了青岛市首例“肥厚型心肌病家系基因筛查及遗传阻断”。2015-2018年带领团队圆满完成了青岛市卫生局主持的慢病管理工作,完成了《青岛市高血压诊治规范》、《青岛市血脂异常诊治规范》、《青岛市三高共管》的制定工作。
专业特长:擅长心血管内科常见病如:冠心病、高血压、心肌病、心力衰竭、心律失常、冠心病介入及心血管危重症等的诊疗。在顽固性心力衰竭、复杂性心律失常、心源性休克方面治疗经验丰富。尤其擅长继发性高血压(包括单基因高血压)和单基因心血管疾病如肥厚型心肌病等的诊治工作。
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