皮肤是身体的第一道防线,具有排泄和调节体温的能力。皮肤也是内脏器官疾病的外在表现,能通过皮肤变化了解身体病变。
有一种特殊的“皮肤病”,它并不属于单纯的皮肤病变,而是一种弥漫性结缔组织病,这就是累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病——皮肌炎。皮肌炎还可引起肺、心脏、消化道、肾脏等脏器损伤,容易合并肿瘤,各年龄段皆可发病,女性相对多见。目前发病原因尚不明确,可能与遗传、自身免疫、感染、肿瘤等有关。
集团副总院长、风湿免疫科学术带头人朱维平教授坐诊
皮肌炎肌肉和皮肤受累有以下特点:
1.肌肉受累:肌肉受累主要表现为对称性的肌无力、肌痛和压痛,最常累及四肢近端肌肉、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,后期患者无法完成梳头、蹲起等日常活动,严重者甚至出现吞咽困难和呼吸衰竭。
2.皮肤损害是诊断本病的重要依据,可出现特征性的皮损,比如眼眶周围紫红色斑,Gottron丘疹,技工手等,常常需要与湿疹等皮肤疾病相鉴别。
3.肺部受累引起的间质性肺疾病是皮肌炎不良预后的主要因素之一。患者常表现为咳嗽、呼吸困难、胸闷喘憋感。
图示:皮肌炎常见的皮肤表现
集团本部风湿免疫科主任张茂全专家团队查房
可疑皮肌炎患者,需要哪些检查呢?
检查主要包括:肌酶(如肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH、谷草转氨酶AST…)、肌炎抗体谱、肺部高分辨CT、肌肉核磁。如上述检查高度怀疑皮肌炎,还需进一步完善肌电图、肌肉活检、肺功能、肿瘤标志物等检查进一步明确及评估。
皮肌炎如何进行治疗?
治疗上根据病情评估,应用糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂。皮肌炎属于祖国医学“肌痹”范畴,证属先天禀赋不足,阴虚热毒,灼伤血络,发为诸症。在西医规范诊疗基础上,选择中药辨证内服、浮针等中医药疗法,有助于减轻激素和免疫抑制剂毒副作用,调节免疫,改善皮疹,减少感染,改善肌力。
专家团队
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