血友病不“友好” 不止是出血那么简单

有这样一群人，他们格外脆弱，哪怕是轻微的受伤也会血流不止，他们就是血友病患者。因为凝血功能障碍，稍有不慎便出血不止，因此血友病患者被称为“玻璃人”。4月17日是第35个世界血友病日，主题是“人人可及：预防出血”，旨在唤起全社会对血友病的关注，并积极为血友病患者提供支持和帮助。

海慈医疗集团党委委员、副院长、血液科主任范传波介绍，血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病主要分为A型血友病（凝血因子VIII缺乏）和B型血友病（凝血因子IX缺乏）。据统计，我国血友病发病率为5-10/10万，该病好发于男性，女性较为罕见，目前可通过致病基因鉴定明确，从而阻断该病的遗传。

血友病的临床表现

1.出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。如皮肤出血、肌肉出血、关节出血，严重者可有颅脑出血，危及生命。

2.出血所导致的压迫症及并发症

周围神经受累，发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

上呼吸道梗阻，口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

压迫附近血管，可发生组织坏死。

血友病如何治疗？

目前本病尚无根治方法，一旦确诊，往往需要终身用药，具体治疗方法有以下几种。

1.替代疗法，目前治疗血友病的主要方法，即补充缺失的凝血因子。主要制剂有新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物、FVIII浓缩制剂、重组人活化因子VII等；另外，艾美赛珠单抗的预防治疗在控制出血、恢复靶关节、提高血友病患者生活质量上有显著作用。

2.药物治疗，如缩血管药物、抗纤维溶解药物等。

3.外科治疗，对反复关节出血而导致的关节强直及畸形患者，可在补充足量凝血因子前提下，行关节成型术或人工关节置换。

血友病患者在生活中应注意什么？

1.控制活动强度、避免剧烈运动。

2.切勿服用阿斯匹林。阿斯匹林（乙酰水杨酸）会导致更多的出血，其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物也会影响凝血，服用前务必请教医生。

3.避免肌肉注射。肌肉注射可能会引起疼痛出血，大多数药物应该采用口服或静脉注射而不是肌肉注射。

4.保护好牙齿。避免牙科疾病，牙科注射和手术会引起严重的出血。

5.学习基本的急救方法。尽快用急救方法处理出血。

6.在婚育方面，应严格婚前检查，加强产前诊断，做到优生优育。

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