一、什么是“蚕豆病”？
“蚕豆病”是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的一个类型，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，表现为患者吃了蚕豆或蚕豆制品后可引起急性溶血性贫血。下面请儿科大夫纪晓龙带大家具体了解一下“蚕豆病”。
二． “蚕豆病”的发病特点
二、哪些因素可诱发“蚕豆病”发病？
1、蚕豆及蚕豆制品：
发病有个体差异，与孩子健康状况、进食蚕豆的量有关，生鲜蚕豆比蚕豆制品危害更大，蚕豆诱发的溶血常发生在２４ｈ内。
2、感染：
主要为肝炎病毒、巨细胞病毒、肺炎、伤寒等。
3、氧化类药物、中草药：
见下面表格，禁用药物常规剂量可导致溶血；慎用药物大剂量或特殊情况可导致溶血。
三、“蚕豆病”有哪些表现呢？
1、新生儿：如果“蚕豆病”宝宝的母亲使用了表格中的药物，可能会通过乳汁引起宝宝发病；如果宝宝的衣物用樟脑丸（萘）存放过，也可发病。“蚕豆病”宝宝会发生黄疸，多见于出生后２到４天，也可提前至生后２4小时内，重者引起胆红素脑病，早产儿重于足月儿。
2、“蚕豆病”发病症状：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。若急救不及时常于1～2日内死亡。
四、该如何预防呢？
“蚕豆病”的孩子在无溶血发作时无需特殊治疗，重在预防。
1、在“蚕豆病”高发地区进行新生儿筛查。
2、“蚕豆病”的孩子避免进食干鲜蚕豆及其制品，避免接触樟脑丸等日用品，尤其避免使用氧化类药物、中草药（见上述表格）。
3、当出现急性溶血时，应立即停止接触和摄入可疑食物、药物，并及时到医院就诊。
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