4月17日是世界血友病日
2018年世界血友病日的主题是:分享知识,我们更坚强——让我们一起关注和支持数百万患有遗传性出血疾病或与血友病人共同生活的女性。
据统计,我国血友病患者约有13万人,但是目前明确诊断者仅为10%左右。
他们被称为“玻璃人”
不同于大多数人受伤后会经历正常的出血、凝固、结痂、康复的过程。
血友病患者一旦受伤可能会止不住地出血,甚至可能为此丢了性命,因此他们还有一个共同的称呼—“玻璃人”。
“罪魁祸首”是凝血因子缺乏
血友病是一种由于先天性的缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ,而导致患者产生严重的凝血障碍的遗传性、出血性疾病。
目前,认为可以分为血友病甲(缺乏凝血因子Ⅷ)和血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ)两种。其中甲型血友病患病人数约占80%-85%,乙型患病人数约占15%-20%。
易出血和疼痛是主要的症状
轻微的损伤就可以导致病人的出血,严重的时候可能导致自发性的出血。
患者出血的部位主要集中在较深的组织,包括关节,肌肉,脑,腹膜后的血肿等,出血的部位肿胀,疼痛是主要的症状来源。
患病者多为男性
血友病是一种伴性遗传病,因此绝大多数患者都是男性。
血友病的遗传规律是:女传男,男发病;男传女,女携带。几乎所有的血友病患者都为男性,女性罕见发病,多为携带者。
医学尚无根治的方法
血友病最有效的治疗方法是凝血因子的替代治疗,缺乏什么凝血因子就补充什么凝血因子。
只要能够及时补充凝血因子,血友病人就可以像正常人一样生活。
但据统计,要防止血友病患者出现肢体残疾,每年需要花费10万-15万元的治疗费用,这给很多血友病患者家庭造成了较大的经济负担。
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