导引：
你听说过人的最高血压是多少？300mmHg是不是已经很吓人了？
日前，在青岛阜外医院手术的一位“蜘蛛人”马凡氏综合征患者收缩压（高压）高达350 mmHg（该数值已经超出了监护仪的监测范围），而舒张压（低压）仅为25mmHg，如此高的血压，如此大的压差，很不可思议，更令人称奇的是，该蜘蛛人居然成功进行了手术，生命得到了延续。心外科团队在“蜘蛛人”身上再创生命的奇迹！
在电影中“蜘蛛侠”非常厉害，飞檐走壁，相信很多人心目中都有一个蜘蛛侠的梦想，然而现实中也有罕见的一种人，他们被称为“蜘蛛人”，他们手指、脚趾、骨骼都异于常人，十分修长，整个人看上去瘦瘦高高的。李女士就是他们其中的一员。
患者李女士，今年50岁，身高172cm的她在外貌上与平常人有些不同，除了身高较高，她的手很长，四肢细长，肘关节和指关节外翻，凸腭。由于不影响生活和工作，李女士和家人对此也并未在意。
直到四年前，与他一样有着同样体型特征的弟弟因发病被查出患有马凡氏综合征并进行了手术治疗，她才意识到自己跟弟弟患的是一种基因遗传性疾病。
李女士三年前开始频繁出现胸闷、憋气症状，确诊为马凡氏综合征，医生建议手术治疗。因家庭经济困难，李女士一直拖着未做手术。
随着时间的推移，李女士的病情进一步恶化，心衰、憋气愈发严重，躺下就喘不动气，夜间睡觉常常被憋醒，后来就整夜整夜地坐着，无法入睡，痛苦不堪。这使得李女士不得不到医院接受治疗。
在青岛阜外医院检查诊断为：马凡氏综合征，主动脉瓣大量反流，主动脉瓣窦部严重扩张，心衰；冠脉造影检查显示，前降支80%狭窄。
患者病情复杂危重，不手术难以存活。住院后，经过药物调整，心衰症状明显改善，符合手术条件，随即心外科安排了患者手术。
1月28日下午13点，当人们还沉浸在2018年第一场大雪的惊喜中，青岛阜外医院手术室内，一台惊心动魄的心外科手术正在悄然进行。
手术过程几乎每分每秒都充满风险和挑战。
在进行麻醉时，手术监护仪显示，上肢血压160/27 mmHg，这是典型的主动脉瓣大量反流的血压，不足为奇；但在检测下肢血压时，麻醉医生惊奇地发现患者下肢血压高得离奇：收缩压348 mmHg，这个数字还在不停地跳动着，后来一度窜上了350，监护仪所能监测的最大值为350，而超过了这个值，监护仪上则显示X。
突发的病情，紧张的气息，充斥着整个手术间。麻醉师以过山车般的心情结束了麻醉操作过程，顺利进入体外循环阶段。
主刀医生、心外科主任吕振乾介绍，不少马凡氏综合征患者会出现主动脉夹层，而由此导致死亡。这位患者的主动脉壁也在术中探查时发现了长达3cm的破口，离主动脉夹层发生只有一步之遥，非常庆幸，我们及时给她做了手术。另外，冠状动脉与人工冠脉吻合较为艰难，冠脉开口移位离正常位置很远，达到了4CM,要在人工血管上进行定位难度特别大，若定位不准将导致冠状动脉扭曲，引起冠脉缺血，严重时会导致患者死亡。
专家团队屏住呼吸，沉着应对，团结协作，历时四个小时，实施Bentall+CABG(搭桥)术。在心脏复跳后，监护仪显示血压为105/63mmHg,恢复到了正常值，手术很成功！
经过四天监护室医护人员的精心治疗护理，目前病人生命体征平稳，已转入普通病房。
术后，北京阜外麻醉专家深呼一口气，这么高的血压，也是几十年工作中头一次遇见，当他在朋友圈分享了这样一例罕见病情后，有朋友直呼，“简直上天了”“直冲云霄”……很多人惊叹：病人的血压之高，压差之大，居然能够成功手术，得以生还，这真是一个奇迹！而其背后，是心外科和麻醉科团队精湛的技术和坚强的作战实力，最终为患者赢取了生命的希望。
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马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤样扩张。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬颚等。
大多数马凡氏综合症患者有家族史，是因为马凡氏综合征的致病基因携带者有一半的几率将其传给下一代，95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。有文献显示未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右，女性40岁左右。
马凡氏综合征的心血管病变是不可逆的，自然预后险恶，而手术治疗可以大大改善预后。目前，Bentall’s手术是治疗马凡氏综合征的首选手术方式。
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