孙先生，35岁，患有风湿性关节炎，其他身体状况一切正常，平时除爱好喝酒外，生活也比较有规律。可是最近总是感到肝部疼痛，十分的难受。到医院做检查，确诊为原发性胆汁性肝硬化。
何为原发性胆汁性肝硬化？
原发性胆汁性肝硬化（PBC） 是一种自身免疫性肝脏疾病，为原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。原发性胆汁性肝硬化危害程度大，以中年女性为主，其主要临床表现为乏力、 皮肤瘙痒、黄疸、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏，可伴有多种自身免疫性疾病，但也有很多患者无明显临床症状，其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。
原发性胆汁性肝硬化呈全球性分布，可发生于所有的种族和民族。国外文献报道PBC年发病率为( 0.33 /10万 ～ 5.8 /10 万) ，患病率为 ( 1.91 /10 万 ～ 40.2 /10 万)，其中北美和北欧国家发病率最高。
我国文献报道的 PBC 病例数呈快速上升趋势。在我国，第1例PBC患者由姚光弼教授于1958年明确诊断。2010 年广州报道，在健康体检人群中 PBC 的 患病率为 49.2 /10 万，其中 40 岁以上女性的患病率为 155.8 /10 万，并不低于国外文献报道。
原发性胆汁性肝硬化自然病史分为四个阶段
第一阶段为临床前期
线粒体抗体（AMA） 阳性，但生物化学指标无明显异常。
第二阶段为无症状期
主要表现生物化学指标异常，但没有明显临床症状。
第三阶段为症状期
出现乏力、皮肤瘙痒等临床症状; 从症状出现起，平均生存时间为 5 ～ 8 年。当患者出现食管胃底静脉曲张后，3 年的生存率仅为 59% ，第一次出血后 3 年生存率约 46%。
第四阶段为失代偿期
出现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现。此阶段以胆红素进行性升高为特点，当胆红素达到 34.2 mol/L 时，平均生存时间为4年; 达到 102. 6 mol /L 时，则标志着患者进入终末阶段，平均生存时间为仅2年。
为满足免疫性肝病患者的诊疗需求，青岛市第六人民医院成立了“自身免疫性肝病”中西医结合研究学组，由医院副院长朱维平博士担任组长，开展免疫性肝病学术研究，并为免疫性肝病患者提供免费专业医疗咨询，从本月起每周五上午8:30~11:00在青岛六医“国医馆”开展专业咨询活动，患者可以现场与专家一对一的答疑解惑，为患者提供科学、周到、便捷的康复指导，该活动实行电话预约，每次限5位患者，欢迎有需求的患者前来预约就诊。
预约及咨询电话：
青岛市第六人民医院慢病管理中心
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