皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki disease），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道，由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎。
主要症状
常见持续性发热，5～11天或更久(2周至1个月)，体温常达39℃以上，抗生素治疗无效，常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌，手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处，还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈，发热不久(约1～4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。
其它症状
往出现心脏损害，发生心肌炎，心包炎和心内膜炎的症状，患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速，奔马律，心音低钝，收缩期杂音也较常有，可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭，作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤，心包积液，左室扩大及二尖瓣关闭不全，X线胸片可见心影扩大，偶见关节疼痛或肿胀，咳嗽，流涕，腹痛，轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现，急性期约20%病例出现会阴部，肛周皮肤潮红和脱屑并于1～3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂，恢复期指甲可见横沟纺。
日本MCLS研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：
1、 不明原因的发热，持续5天或更久;
2、双侧结膜充血;
3、口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌;
4、发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮;
5、躯干部多形红斑，但无水疱及结痂;
6、颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大，但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。
近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%，仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变，多发生于婴儿，典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近，一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。
治疗
一、急性期治疗：
在发病后10天之内用药。
早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。
1、丙种球蛋白：每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg•d，分3～4次， 连续4天，以后减至5mg/kg•d，顿服。
2、阿司匹林：服用剂量每天30～100mg•kg，分3～4次。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，收到抗血小板聚集作用。
3、皮质激素：可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。强地松，口服，成人开始15mg～40mg/日，需要时可增至60mg /日，分次服用，病情稳定后逐渐减量。维持量5mg～10mg/日。
二、恢复期治疗
服用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期 服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg?d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日 3～6mg/kg，分2～3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。
提醒各位家长朋友们，孩子发热老不好，不要仅局限于呼吸道疾病，发热孩子有其他症状，应准确向医生汇报，以免延误病情的诊治。
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