一张清秀的脸蛋，一头清爽的短发，一身整洁的病服——她看上去只是个普通的女子，精神不错，只是比一般人消瘦一点、文静一点。
谁能料到，这位女子就是最近一次手术成功救治的罕见左位三房心畸形患者呢?又有谁能料到，这种在1000个活产儿中只有0.0028～0.0112发病率的罕见先天性心脏病，会那么不幸地发生在这个女孩身上呢?
辗转多家医院未能得到矫治
患左位三房心畸形的女子姓黄，今年25岁，因“活动后心悸、气促1年余”，曾就诊多家医院，未能得到明确的诊断和有效的治疗。
罕见复杂先天性心脏病 手术难度大
据悉，这位黄姓女子是罕见左位三房心畸形患者。经过病史询问、体格检查、术前心脏多排螺旋CT和超声心动图等辅助检查后，初步诊断为“复杂先天性心脏病”：左位三房心可能性大。由于患者为二次手术，且该类畸形罕见，国内外文献报道少，手术矫治的经验不多，手术难度大。
“病人半年前已经做过一次手术，短时间内再做第二次手术，解剖粘连得很厉害，病变的解剖关系非常少见。正常情况下，4条肺静脉是回到左心房的。左心房分为2个腔，一个近心腔一个远心腔，远心腔里有一个二尖瓣。4条肺静脉应该都到左房，而患者有3条肺静脉分到了近心端，血流到了右边的心脏。左边只剩下1条肺静脉和二尖瓣，畸形非常严重，可谓‘少见中的少见’。”教授解释手术的复杂性。
“三房二室”打通成“两房二室”
这种罕见的左位三房心畸形令患者心脏内动静脉血流混合，易引起肺静脉高压，整体供血量减少，供氧不足。严重时会导致心功能不全、心衰、甚至死亡。
心脏外科对该例罕见病患高度重视，经全科术前研究讨论，认为患者左向右分流量大，右心负荷重，肺动脉高压，手术指征明确，应积极手术矫治。
经过积极、详细的术前准备，心脏外科专家于2011年5月12日对患者施行手术。术中因粘连严重而异常困难。患者左边心房被一先天性发育异常的纤维膜隔成两个不相通的心房，左右心房间有很大的缺损相通。
手术将先天性发育异常的纤维膜完整切除，重建左边心房，再用自体心包补片重新将左右房隔开，同时行三尖瓣成形术，达到完全矫治的目的。术后，黄姓女子恢复良好，目前已经准备出院了。
术后三个月可恢复正常人生活
黄姓女子表示自己一直没发现有这个病：“当时没有太大的感觉，就一直没在意。”后来她结了婚想生小孩，发现自己身体不对劲，才到医院接受检查和治疗。教授解释，这种先天性心脏病让她的心脏供血出现问题，怀孕会增加她心脏的负荷，因此不适合怀孕。“术后三个月，她就可以过上正常人的生活，可以正常的工作，可以生小孩了。”
症状不明显 多数患者早期懵懂不自知
医生介绍，这种先天性心脏病在胎儿时期就已形成：胚胎发育过程中，大血管旋转不完全。其病因目前还不明确。据临床经验，估计可能与遗传因素、妊娠3个月内受到病毒感染、怀孕期服用不当药物等因素有关。”
多数患者小时候就已经开始有症状，表现为活动能力比正常人低。但由于心脏病早期有代偿，所以早期症状一般不明显。
